A hipoplasia renal de causa desconhecida é uma condição em que um dos rins não se desenvolve completamente durante a gestação, resultando em um rim subdesenvolvido ou ausente. Essa condição pode ser congênita, muitas vezes descoberta por exames de imagem realizados na infância ou na vida adulta durante avaliações por outros motivos. As causas exatas ainda não são totalmente compreendidas, apesar de associações com fatores genéticos e ambientais. Os sintomas podem ser escassos ou ausentes; quando presentes, incluem infecções urinárias recorrentes ou insuficiência renal. Os diagnósticos são feitos principalmente por ultrassonografia e outros exames de imagem. O manejo envolve monitoramento da função renal, controle de infecções e, em casos avançados, diálise ou transplante renal. A prevenção centra-se na avaliação pré-natal e na atenção a fatores de risco durante a gestação, embora a causa muitas vezes seja desconhecida.