As malformações congênitas da vesícula biliar, vias biliares e fígado representam anomalias estruturais presentes ao nascimento que podem variar desde alterações sutis até deformidades mais complexas. Essas condições podem afetar as vias biliares, ductos hepáticos ou a vesícula, potencialmente causando obstruções, refluxo biliar ou problemas de circulação hepática. Os fatores causais envolvem mutações genéticas, problemas durante o desenvolvimento fetal ou exposições ambientais. Os sintomas podem incluir dor abdominal, icterícia, náuseas ou vômitos, embora muitas sejam assintomáticas e detectadas incidentalmente em exames de imagem, como ultrassonografia ou ressonância magnética. Os diagnósticos dependem de estudos de imagem detalhados. O tratamento varia desde acompanhamento clínico até procedimentos cirúrgicos, como a remoção da vesícula ou correção das vias biliares. A prevenção implica em cuidados pré-natais adequados e acompanhamento de grávidas em risco.