A presença de ausência, atresia ou estenose congênita do cólon refere-se a condições congênitas raras que afetam o desenvolvimento normal do intestino grosso. Essas anomalias impedem ou dificultam a passagem de fezes, causando obstrução intestinal logo após o nascimento. Sintomas incluem vômitos, distensão abdominal e ausência de evacuações. O diagnóstico geralmente envolve radiografias, enema opaco e estudos cirúrgicos, sendo que a confirmação definitiva ocorre por meio de cirurgia e histopatologia. O tratamento primordial é cirúrgico, com correção da anatomia intestinal. A prevenção está relacionada ao acompanhamento pré-natal adequado e ao diagnóstico precoce de fatores de risco genéticos. O acompanhamento pós-operatório inclui reabilitação e monitoramento nutricional, visando melhoria na qualidade de vida do paciente.