A ictiose congênita é uma condição rara de pele que se manifesta desde o nascimento, caracterizada por ressecamento, espessamento e escamas finas ou grossas, que cobrem grande parte do corpo. Essa doença hereditária resulta de alterações nos genes que regulam a produção de queratinina, levando a uma barreira cutânea comprometida. Os sintomas incluem pele escamosa, prurido, descamação excessiva e maior suscetibilidade a infecções secundárias. O diagnóstico é clínico, complementado por exames genéticos ou biópsia de pele quando necessário. Embora seja uma condição crônica, o tratamento inclui o uso de emolientes, hidratantes e retinoides tópicos ou sistêmicos para melhorar a aparência da pele e reduzir o desconforto. A prevenção envolve acompanhamento médico especializado, cuidados diários com a hidratação e proteção solar, prevenindo complicações e promovendo a qualidade de vida do paciente.