As malformações congênitas do rim são anomalias presentes desde o nascimento que afetam a formação ou a estrutura renal, podendo impactar a função renal ao longo da vida. Essas condições incluem agenesia renal, duplicação do sistema coletor, já conhecido como duplicidade renal, e malformações de crescimento. Geralmente, esses problemas são descobertos em exames de imagem realizados em recém-nascidos ou crianças, como ultrassonografias ou tomografias. Os sintomas podem ser ausentes ou relacionados a infecções urinárias recorrentes, dor ou alterações na função renal. O diagnóstico envolve exames de imagem detalhados e análise clínica. Os tratamentos variam de acompanhamento clínico a intervenções cirúrgicas, dependendo da gravidade. A prevenção é limitada, uma vez que grande parte dessas condições é congênita, mas o acompanhamento precoce favorece um gerenciamento adequado das possíveis complicações, garantindo melhor qualidade de vida ao paciente.