O código CID Q44.3 refere-se à estenose e estreitamento congênitos das vias biliares, uma condição presente desde o nascimento que afeta os ductos que conduzem a bile do fígado para a vesícula e o intestino. Essa anomalia geralmente resulta de malformações durante o desenvolvimento embrionário, levando à obstrução parcial ou total do fluxo biliar. Os principais sintomas incluem icterícia prolongada, urina escura, fezes pálidas e hepatomegalia, além de possível prurido e fadiga. O diagnóstico é confirmado por exames de imagem, como a ultrassonografia, colangiorressonância ou tomografia, além de biópsia hepática e exames laboratoriais que evidenciem aumento de bilirrubinas, transaminases e outros marcadores hepáticos. O tratamento mais eficaz costuma ser cirúrgico, como a hepatoportoenterostomia (procedimento de Kasai), que visa restaurar o fluxo biliar. Se não tratado, pode evoluir para cirrose e insuficiência hepática. A prevenção envolve diagnóstico precoce e acompanhamento médico especializado.