O código CID Q04.1 refere-se à aranencefalia, uma raro malformação congênita do sistema nervoso central caracterizada pela ausência total ou parcial do cérebro, incluindo o córtex cerebral. Essa condição resulta de uma falha no desenvolvimento do tubo neural durante o primeiro trimestre da gestação, levando à ausência de estruturas cerebrais superiores, enquanto o tronco encefálico pode estar presente. Os recém-nascidos geralmente apresentam sinais de incompatibilidade com a vida, como ausência de reflexos e estado de coma profundo, além de anomalias craniofaciais. O diagnóstico é confirmado por exames de imagem, predominantemente ultrassonografia obstétrica, ressonância magnética e tomografia computadorizada. Não há tratamento curativo, sendo o cuidado paliativo o principal foco, com suporte clínico e proteção das funções vitais. A prevenção inclui o adequado uso de ácido fólico na gestação, controle pré-natal rigoroso e evitar fatores de risco como alcoolismo e drogas.