O código CID Q00.0 corresponde à anencefalia, uma malformação congênita grave do sistema nervoso central, caracterizada pela ausência de partes do cérebro, do crânio ou ambos, devido a uma interrupção no desenvolvimento do tubo neural durante a gravidez. Essa condição ocorre geralmente por fatores genéticos, ambientais ou uma combinação de ambos, como deficiência de ácido fólico, infecções maternas ou exposição a substâncias tóxicas. Os recém-nascidos afetados apresentam ausência de cérebro funcional, podendo apresentar ausência de olhos, face disforme e ausência de reflexos, além de incapacidade de sobrevivência prolongada além de horas ou dias após o nascimento. O diagnóstico é feito por exames de Ultrassonografia pré-natal, com confirmação por ressonância magnética, permitindo uma avaliação detalhada. Como não há tratamento curativo, o manejo envolve acompanhamento pré-natal cuidadoso, aconselhamento genético e suporte emocional às famílias. Medidas preventivas incluem a suplementação de ácido folico na gestação e evitar exposições nocivas durante o período gestacional.