O código CID G90.1 refere-se à disautonomia familiar, também conhecida como Síndrome de Riley-Day, uma condição genética rara que afeta o sistema nervoso autônomo, responsável por controlar funções involuntárias do corpo. Essa síndrome é herdada de forma autossômica recessiva, sendo mais prevalente em populações específicas, como os judaico-ashkenazi. Ela provoca uma disfunção progressiva dos nervos autônomos, levando a dificuldades na regulação da pressão arterial, sudorese, digestão, temperatura corporal, entre outras funções involuntárias. Os sintomas frequentemente incluem episódios de hipotensão postural, sudorese excessiva ou insuficiente, problemas gastrointestinais, hipotonia muscular e dificuldade para urinar. O diagnóstico é baseado na história clínica, exames neurológicos detalhados, testes de condução nervosa e avaliação genética. O tratamento é principalmente sintomático, envolvendo controle da pressão arterial, suporte nutricional e fisioterapia. Medidas preventivas incluem orientações genéticas para famílias com histórico da doença.