O código CID Q44.5 refere-se às outras malformações congênitas das vias biliares, um grupo de anomalias anatômicas presentes desde o nascimento que envolvem as estruturas responsáveis pelo transporte da bile do fígado para o intestino delgado. Essas malformações podem incluir atresia, duplicações, mal rotações ou obstruções, que levam a alterações na drenagem biliar. Geralmente, os bebês apresentam sinais clínicos como icterícia progressiva, fezes claras ou acólicas, urina escura e aumento do volume abdominal. O diagnóstico é baseado em exames de imagem como ultrassonografia, cintilografia hepática, colangiorresonância que ajudam a identificar a anatomia e a extensão da deformidade. O tratamento padrão é cirúrgico, podendo envolver procedimentos como a derivação bilioentérica ou reconstruções hepatoentéricas, buscando aliviar a obstrução e prevenir complicações como cirrose ou infecções recorrentes. A prevenção envolve diagnóstico precoce e atenção ao acompanhamento neonatal, porém, por serem congênitas, sua prevenção na origem é limitada.