O código CID Q00.2 refere-se à iniencefalia, uma condição congênita rara envolvendo anomalias complexas do tubo neural, caracterizada por uma malformação grave do crânio, face e coluna vertebral. Essa síndrome resulta de um fechamento incompleto do tubo neural durante o desenvolvimento embrionário, geralmente na primeira metade da gestação, levando a uma extensiva disfunção do sistema nervoso central. As principais manifestações incluem uma postura anormal do pescoço e cabeça, hipercifose cervical, agenesia do occipício e deformidades faciais, muitas vezes associadas a outras malformações intracranianas e de órgãos internos. Os sintomas podem envolver dificuldades neurológicas, hiporeflexia, hipertonia, além de problemas respiratórios devido à anatomia craniofacial. O diagnóstico precoce é possível por meio de exames de imagem, como ultrassonografia pré-natal e ressonância magnética. Como condição de grande gravidade, a iniencefalia é frequentemente incompatible com a vida, e o manejo envolve suporte paliativo e aconselhamento genético. A prevenção inclui cuidados adequados durante a gestação, suplementação de ácido fólico antes e durante a gravidez.